巨大膀胱
超声诊断要点
1.在孕10到14周，膀胱纵径≥7mm，可以诊断巨膀胱
2.膀胱纵径＞15mm，是严重的巨膀胱，常常会发展成尿路梗阻
3.膀胱异常增大，中孕大于40mm,晚孕大于50mm.
4.胎儿排尿后膀胱未见明显缩小。
原因及应对方法
根据是否存在膀胱流出道梗阻可分为非梗阻性和梗阻性胎儿巨膀胱。具体原因分析如下：非梗阻性胎儿巨膀胱1、神经源性：有一些胎儿巨膀胱可能是膀胱壁缺乏神经节细胞导致的慢性尿潴留所致。常合并肾积水。此外巨膀胱-小结肠-肠蠕动迟缓综合征是一种少见的功能性肠梗阻，其声像图都表现为巨膀胱，但有排尿缩小，与其他原因引起的膀胱增大比较，尸检时无下尿路梗阻。救治方法：这样的胎儿多数可通过宫内治疗如膀胱羊膜腔分流术得到缓解，预后较好。但如果合并其他系统畸形，需行引产术，术后尸检可确定本病。2、遗传性或染色体异常：有一些巨膀胱的病例有家族倾向，因此考虑存在遗传因素的病例预后不良，但不属于遗传性疾病。部分病例表明胎儿巨膀胱和染色体异常有关，尤其是21、18及13三体综合征。3、与其他先天畸形伴发：直肠反折是一种非常少见的胚胎源性的疾病，主要表现为肠梗阻、出血、瘘管、疼痛以及腹部包块。4、胎儿梅干腹综合征临床上也表现为胎儿巨膀胱。这是一种腹壁肌肉发育不良、膀胱扩大以及双侧隐睾三联征。梗阻性胎儿巨膀胱多因尿道梗阻使尿液潴留于膀胱，造成膀胱异常扩张所致。在胎儿期及新生儿期尿道梗阻可继发于各种不同的病理过程。多发生于男胎，是儿童肾功能衰竭的常见原因。梗阻又分为完全性或部分性。1、因尿道闭锁引起的完全性膀胱流出道梗阻最常发生于妊娠的前5个月，其羊水过少虽不明显，但仍为致命性畸形。膀胱流出道梗阻还可合并与羊水过少相关的肺发育不良及肾发育异常。其声像表现为巨膀胱，膀胱破裂及膀胱破裂后尿液进入腹腔而形成的尿性腹水，是罕见的并发症。先天性后尿道狭窄和闭锁则表现为膀胱扩大、双肾盂肾盏扩张。救治方法：其预后与胎儿性别、梗阻发现时的妊娠周数及羊水减少的程度相关。2、因后尿道瓣膜所致的膀胱流出道梗阻以部分性更多见，约1/3可出现肾衰的症状，常在妊娠晚期发现。男胎由于后尿道瓣的存在更易发生，其发生率为1/～1/。多散发，同代再发率低。救治方法：这类胎儿多可妊娠至足月，产前和产后均可行手术治疗，预后较好。如双胎妊娠中一胎合并尿路梗阻是围产期死亡和早产的高危因素，产前行宫内治疗效果不佳，预后较差。
（巨大膀胱）
(12周胎儿巨膀胱,胎儿正中矢状切面显示膀胱（BL）巨大，上下径长约1.6cm)
胎儿巨膀胱
概述
胚胎第9周，肾脏开始产生尿液，此时超声可观察到膀胱回声，膀胱的排空对诊断胎儿泌尿系发育是否正常及维持羊水量平衡具有重要作用
病因
根据是否存在膀胱流出道梗阻可分为非梗阻性和梗阻性胎儿巨膀胱。
一、非梗阻性胎儿巨膀胱
1．神经源性有一些胎儿巨膀胱可能是膀胱壁缺乏神经节细胞导致的慢性尿潴留所致。常合并肾积水。此外巨膀胱-小结肠-肠蠕动迟缓综合征是一种少见的功能性肠梗阻，其声像图都表现为巨膀胱，但有排尿缩小，与其他原因引起的膀胱增大比较，尸检时无下尿路梗阻。这样的胎儿多数可通过宫内治疗如膀胱羊膜腔分流术得到缓解，预后较好。但如果合并其他系统畸形，需行引产术，术后尸检可确定本病。
2．遗传性或染色体异常有一些巨膀胱的病例有家族倾向，因此考虑存在遗传因素的病例预后不良，但不属于遗传性疾病。部分病例表明胎儿巨膀胱和染色体异常有关，尤其是21、18及13三体综合征。
3．与其他先天畸形伴发直肠反折是一种非常少见的胚胎源性的疾病，主要表现为肠梗阻、出血、瘘管、疼痛以及腹部包块。此外胎儿梅干腹综合征是指腹壁肌肉发育不良、膀胱扩大以及双侧隐睾三联征。临床上也表现为胎儿巨膀胱。
二、梗阻性胎儿巨膀胱
多因尿道梗阻使尿液潴留于膀胱，造成膀胱异常扩张所致。在胎儿期及新生儿期尿道梗阻可继发于各种不同的病理过程。多发生于男胎，是儿童肾功能衰竭的常见原因。
梗阻又分为完全性或部分性。
①因尿道闭锁引起的完全性膀胱流出道梗阻最常发生于妊娠的前5个月，其羊水过少虽不明显，但仍为致命性畸形。膀胱流出道梗阻还可合并与羊水过少相关的肺发育不良及肾发育异常。其声像表现为巨膀胱，膀胱破裂及膀胱破裂后尿液进入腹腔而形成的尿性腹水，是罕见的并发症。先天性后尿道狭窄和闭锁则表现为膀胱扩大、双肾盂肾盏扩张。其预后与胎儿性别、梗阻发现时的妊娠周数及羊水减少的程度相关。
②因后尿道瓣膜所致的膀胱流出道梗阻以部分性更多见，约1/3可出现肾衰的症状，常在妊娠晚期发现。男胎由于后尿道瓣的存在更易发生，其发生率为1/～1/。多散发，同代再发率低。这类胎儿多可妊娠至足月，产前和产后均可行手术治疗，预后较好。如双胎妊娠中一胎合并尿路梗阻是围产期死亡和早产的高危因素，产前行宫内治疗效果不佳，预后较差。
1，后尿道瓣膜
2，尿道闭锁或下载
3，梅干腹综合征
4，巨尿道
5，泄殖腔畸形
6，巨膀胱-微结肠-肠蠕动迟缓综合征
超声诊断：
经阴道超声最早可在妊娠10～13周探测到胎儿肾和膀胱，经腹超声则在妊娠14～18周，妊娠20周可清晰显示，故对胎儿泌尿系畸形的超声诊断宜在妊娠20周后进行才较可靠。
胎儿巨膀胱的声像图主要为在胎儿下腹部可见异常增大的无回声区（14周前膀胱直径10mm，也有认为8mm就属于膀胱增大），反复探测不消失，并可见肾盂轻度扩张、肾盂积水、羊水过少。由于正常胎儿膀胱每1～1.5h排尿1次，故于妊娠中期行超声检查若发现膀胱异常增大，应等待胎儿排尿，如排尿后未见膀胱缩小方可诊断为胎儿巨膀胱。
此外还应仔细查看输尿管、肾脏、外生殖器和脊柱是否有异常。由于超声只能提示泌尿系畸形的存在，但不能进行有效的特异性诊断和提供病因，因此建议在对巨膀胱的胎儿进行超声筛查时，要动态持久地监测巨大膀胱的改变及羊水量的改变，因为这些指标可能提示胎儿肾功能异常及预后不良。
预后：
胎儿巨膀胱大多预后不良，但也有极少数病例可完全缓解。大多数胎儿巨膀胱是由后尿道瓣膜及尿道闭锁引起，伴随进行性肾功不全，羊水过少及由此而导致的肺发育不全，有较高的发病率及死亡率，在妊娠中期即可通过超声及MRI技术得出一个较准确的检查，但大多预后不良，因此大部分病例选择终止妊娠。少数病例为单纯的巨膀胱而不合并其他畸形，可综合观察胎儿其他症状及尿液分析，若无显著异常，可动态观察，有自行缓解的可能。如因尿路梗阻引起的单纯膀胱增大及羊水过少，但化验证明肾功正常的胎儿，也可使用尿路支架的方法解除梗阻，产后新生儿肾脏功能、血肌酐及肾清除率水平均正常，预后较好。对于父母急切盼望生育的珍贵儿，可在适宜的条件下行膀胱羊膜腔分流术及膀胱镜解除胎儿膀胱压力，可提高围生儿的生存率，但是幸存的新生儿的远期慢性肾衰的发病率仍然值得进一步探讨。
梅干腹综合征引起的巨膀胱。梅干腹综合征有几个特点：男孩子，腹部缺少肌肉，巨膀胱，肾积水，尿道扩张，羊水正常，没有尿液性腹水（urineascites）。
发现巨膀胱，就应积极寻找原因。早孕期或中孕早期现者，可能继发于尿道闭锁或梅干腹综合征，梅干腹综合征仅发生于男性胎儿，双胎中有有更高的发病率，胎儿表现为腹壁极薄，薄如“蝉翼”，膀胱向腹部外凸，预后不良；对于中孕期或晚孕期男性胎儿，通常是后尿道瓣膜所致，同时表现为双肾积水、双侧输尿管扩张及“钥匙孔”征；巨膀胱-小结肠-肠蠕动综合征者，主要见于女性患者，超声难以评估结肠缩短，MRI可见小结肠改变。晚孕期，部分女性胎儿可表现为假性膀胱增大，正常情况下，膀胱每隔25-30分钟排空及充盈一次，此类患儿可能是此期受激素对膀胱颈的作用，这一循环过程减缓，引起假性巨膀胱
鉴别诊断
发现下腹部巨大囊性无回声时，需与以下疾病进行鉴别：1、脐尿管囊肿：正常情况下，脐尿管在早孕期之后便形成纤维条索，当脐尿管未闭合，则形成脐尿管囊肿，表现为胎儿脐孔与膀胱顶部之间呈囊性改变；2、先天性膀胱憩室：膀胱壁局部发育异常致局部膀胱壁向外呈囊性膨出，该囊腔与膀胱相通；3、女性胎儿卵巢囊肿：当卵巢囊肿小时，动态观察可见膀胱回声，且与膀胱无关联，容易鉴别，反之，巨大的卵巢囊肿常常影响膀胱显影，可能系囊肿压迫膀胱致膀胱难以充盈所致，此时主要探寻双侧脐动脉与囊肿的关系进行鉴别。
产科1胆囊
产科2胃异常
产科3重复阴茎
产科4半椎体
产科5胎儿脊髓圆锥
产科6泄殖腔外翻
产科7腹裂
产科8脐膨出
产科9海豹肢畸形
产科10柠檬头
产科11胎儿上腹部“双泡征”
产科12颅内出血
产科13裂手/裂足
产科14小脑延髓池扩张
产科15小脑延髓池（后颅窝池）
产科16先天性马蹄内翻足
产科17脊柱异常弯曲
产科18胸腔肿瘤
产科19胎儿发育迟缓
产科20胎儿生物物理评分
产科21柠檬头
产科22唇腭裂
产科~13+6周NT检查
产科24桡骨发育不良或缺如
产科25颜面部
产科26永存动脉干（persistenttruncusarteriosus，PTA）
产科27胎儿心律失常
产科28正常腹横切面观
产科29四腔心切面
产科31室间隔缺损
产科32法洛四联症（tetralogyofFallot，TOF）
产科33肺动脉口狭窄（pulmonaryarteryorificestenosis，PS）
产科34肺动脉瓣缺如综合征
产科35右位主动脉弓
产科36单心室
产科37右室双出口（doubleoutletoftherightventricle，DORV）
产科38左室双出口
产科39产科超声诊断学无脑儿
产科40露脑畸形
产科41脑膨出
产科42柠檬头
产科43草莓头
产科44苜蓿叶头
产科45脑裂畸形
产科46侧脑室扩张
产科47第三脑室
产科48小脑延髓池扩张定义
产科49脉络丛囊肿
产科50蛛网膜下腔囊肿
产科51脑水管狭窄
产科52;水脑
产科53;Galen静脉瘤
产科54颅内肿瘤
产科55先天性孔洞脑畸形
产科56颅内出血
产科57积水性无脑畸形
产科58神经系统畸形
产科59双顶径
产科60颅缝早闭
产科61菱脑融合（Rhombencephalosynapsis．RES）
产科62侧脑室周围囊肿
产科63室管膜下囊肿
产科64第五脑室、第六脑室和中间帆腔
产科65脊柱裂定义
产科66甲状腺疾病
产科67淋巴水囊瘤
产科68胼胝体发育不良
产科69小脑发育不全
产科70Blake囊肿
产科71小头畸形
产科72Chiari畸形定义
产科73全前脑
产科74永久性右脐静脉
产科75上唇吸允垫
产科76唇腭裂
产科77无眼畸形(anophthalmia)
产科78小眼畸形(microphthalmia)
产科79眼距过宽和过窄定义nbsp;早、中孕期染色体异常超声标记
产科80先天性白内障
产科81鼻腔血管球瘤
产科82颜面部
产科83外鼻畸形
产科84鼻泪管囊肿
产科85后鼻孔闭锁
产科86耳畸形
产科87颅面裂畸形
产科88面横裂
产科89鸟面综合症
产科90额面部血管瘤
产科91小下颌
产科92胎儿彩超软指标（微小异常）
产科93脐膨出
产科94腹裂
产科95膀胱外翻（bladdernbsp;exstrophy）
产科96脐膨出
产科97体蒂异常/肢体-体壁综合征
产科98肝血管瘤
产科99肝母细胞瘤
产科胆总管囊肿
产科肝内钙化灶
产科胎儿胃的位置异常
产科食道闭锁
产科十二指肠狭窄或闭锁
产科胎儿上腹部“双泡征”
产科肠梗阻
产科肠管强回声
产科胎粪性腹膜炎
产科先天性肛门闭锁的产前超声
产科支气管源性囊肿
产科胸腔积液
产科肺发育不良
产科支气管闭锁
产科先天性大叶性肺气肿
产科隔离肺
产科先天性肺囊腺瘤
产科先天性高位气道梗阻综合征（CHAOS）
产科先天性喉-气管闭锁
产科双胎绒毛膜性
产科联体双胎
产科无心畸形
产科双胎输血综合征
产科先天性膈肌发育不全
产科羊水
产科羊水过多
产科羊水过少
产科羊水浑浊
产科肾母细胞瘤
产科羊膜带综合征
产科重复肾
产科成人型多囊肾
产科多囊性肾发育不良
产科后尿道瓣
产科尿道下裂
产科巨输尿管
产科肾积水
产科肾缺如
产科脐--尿管囊肿
产科异位肾
产科肾脏回声增强
产科重复膀胱
产科婴儿型多囊肾
产科泄殖腔外翻
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